بیماری ALS چیست؟ علائم و روند

بیماری ALS چیست؟

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا ALS، گروه نادری از بیماری‌های عصبی است که عمدتاً از آسیب به سلول‌های عصبی مسئول کنترل حرکات ماهیچه‌ای ارادی ناشی می‌شود. عضلات ارادی مسئول حرکاتی مانند جویدن، راه رفتن و صحبت کردن هستند. بیماری ALS پیشرونده است و علائم به مرور زمان بدتر می شوند. امروزه هیچ گزینه درمانی برای توقف پیشرفت ALS یا ارائه درمان کامل وجود ندارد، اما تحقیقات در مورد این موضوع ادامه دارد.

علائم ALS چیست؟

علائم اولیه ALS در بیماران مختلف خود را متفاوت نشان می دهد. در حالی که ممکن است یک نفر در دست گرفتن خودکار یا فنجان قهوه مشکل داشته باشد، فرد دیگری ممکن است در گفتار مشکل داشته باشد. ALS یک بیماری است که معمولاً به تدریج پیشرفت می کند.

سرعت پیشرفت بیماری از بیمار به بیمار دیگر بسیار متفاوت است. اگرچه میانگین زمان بقای بیماران ALS 3 تا 5 سال است، اما بسیاری از بیماران می توانند 10 سال یا بیشتر زنده بمانند.

شایع ترین علائم اولیه در ALS عبارتند از:

سکندری هنگام راه رفتن،
مشکل در حمل اشیا،
اختلال گفتار،
مشکلات بلع،
گرفتگی و سفتی در عضلات،
مشکل در ایستادن سر ممکن است به شرح زیر ذکر شود.

ALS ممکن است در ابتدا فقط یک دست را تحت تاثیر قرار دهد. یا ممکن است فقط با یک پا مشکل داشته باشید و راه رفتن در یک خط مستقیم را دشوار کند. با گذشت زمان، تقریباً تمام ماهیچه هایی که کنترل می کنید تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند. برخی از اندام ها مانند قلب و ماهیچه های مثانه کاملا سالم می مانند.

با بدتر شدن ALS، عضلات بیشتری شروع به نشان دادن علائم بیماری می کنند. علائم پیشرفته تر این بیماری عبارتند از:

ضعف شدید عضلات،
کاهش توده عضلانی،
علائمی مانند افزایش مشکلات جویدن و بلع وجود دارد.

علل ALS چیست؟

این بیماری در 5 تا 10 درصد موارد از والدین به ارث می رسد، در حالی که در برخی دیگر هیچ علت شناخته شده ای یافت نمی شود. علل احتمالی در این گروه از بیماران:

جهش ژن . جهش‌های ژنتیکی مختلف می‌توانند منجر به ALS ارثی شوند که علائمی تقریباً مشابه با فرم غیر ارثی ایجاد می‌کند. عدم تعادل

شیمیایی افزایش سطح گلوتامات، که در مغز یافت می شود و وظیفه انتقال پیام های شیمیایی را دارد، در افراد مبتلا به ALS شناسایی شده است. تحقیقات نشان داده است که گلوتامات اضافی باعث آسیب به سلول های عصبی می شود.

پاسخ ایمنی نامنظم گاهی اوقات سیستم ایمنی فرد می تواند به سلول های طبیعی بدن او حمله کند و منجر به مرگ سلول های عصبی شود.

تجمع غیر طبیعی پروتئین ها اشکال غیرطبیعی برخی از پروتئین ها در سلول های عصبی به تدریج در داخل سلول جمع می شوند و به سلول ها آسیب می رسانند.

ALS چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص بیماری در مراحل اولیه دشوار است. زیرا علائم می تواند شبیه برخی بیماری های عصبی دیگر باشد. برخی از آزمایش‌ها برای رد سایر شرایط استفاده می‌شوند:

الکترومیوگرافی (EMG)
مطالعه هدایت عصبی
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)
آزمایش خون و ادرار
پونکسیون کمری (فرایند خارج کردن مایع از نخاع با وارد کردن سوزن به کمر)
بیوپسی عضلانی

روش های درمان ALS چیست؟

درمان ها نمی توانند آسیب های ناشی از بیماری را برطرف کنند. اما می تواند پیشرفت علائم را کاهش دهد، از عوارض جلوگیری کند و بیمار را راحت تر و مستقل تر کند. این می تواند بقای شما را طولانی کند و کیفیت زندگی شما را بهبود بخشد. در درمان از روش هایی مانند داروهای مختلف، فیزیوتراپی و توانبخشی، گفتار درمانی، مکمل های غذایی، درمان های حمایتی روانی و اجتماعی استفاده می شود.

دو داروی مختلف Riluzole و Edaravone وجود دارد که توسط FDA برای درمان ALS تایید شده است. ریلوزول پیشرفت بیماری را در برخی افراد کند می کند. این اثر را با کاهش سطح یک پیام رسان شیمیایی به نام گلوتامات، که اغلب در سطوح بالایی در مغز افراد مبتلا به ALS یافت می شود، به دست می آورد. ریلوزول دارویی است که به صورت خوراکی به شکل قرص مصرف می شود. Edaravone به صورت داخل وریدی به بیمار داده می شود و ممکن است عوارض جانبی جدی ایجاد کند. علاوه بر این دو دارو، پزشک ممکن است داروهای مختلفی را برای تسکین علائمی مانند گرفتگی عضلات، یبوست، خستگی، ترشح بیش از حد بزاق، مشکلات خواب و افسردگی توصیه کند.